ЛЕЙКЕМИЯ (ЛЕЙКОЗ)

ЛЕЙКЕМИЯ (ЛЕЙКОЗ)

Для лейкемии характерно быстрое прогрессирование, распространение метастазов по всему организму. Лечение затруднено из-за необходимости длительно принимать высокотоксичные химиопрепараты, которые дают тяжелые осложнения.

Лейкемией могут заболеть люди любого возраста. Среди детей 3-10 лет это наиболее частая онкопатология, второй подъем заболеваемости отмечают среди людей 50-60 лет. Во всех возрастных категориях лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Разные формы лейкозов отличаются степенью злокачественности. В некоторых случаях прогноз для жизни и даже полного выздоровления благоприятный, а иногда болезнь развивается молниеносно и пациенты проживают не более года после установки диагноза.

Причины и патогенез

Причина лейкемии — сбой нормального функционирования красного костного мозга, из-за которого нарушается созревание лейкоцитов. Атипичные клетки крови теряют свою структуру и не способны выполнять заданную функцию. Вместе с тем злокачественные лейкоциты делятся крайне быстро и в геометрической прогрессии увеличивают свое количество в общей массе крови. Кроме того, атипичные клетки живут намного дольше, чем здоровые. Эти особенности обусловливают быстрое прогрессирование лейкоза и сложности терапии.

Главная причина нарушения работы костного мозга — генетические аномалии хромосом. В пользу этой теории говорят следующие факты:

• белокровие чаще наблюдают у пациентов с различными хромосомными синдромами — Дауна, Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера;

• в большинстве случаев хронического миелолейкоза генотип пациента содержит филадельфийскую хромосому с нарушенным расположением генов;

• высокая частота семейных случаев заболевания.

К факторам риска белокровия относят:

• носительство онкогенных типов вирусов — ВПЧ, ЦМВИ, вирус герпеса 6 типа;

• воздействие радиации, в том числе лучевой терапии других злокачественных заболеваний;

• высокое содержание канцерогенов в окружающей среде, рационе питания;

• курение и злоупотребление алкоголем.

Классификация лейкозов

Классификация лейкозов прежде всего строится на особенностях течения болезни, выделяют две большие группы:

• Острые лейкозы — наблюдаются примерно в 60% случаев, характеризуются крайне быстрым размножением атипичных, малодифференцированных лейкоцитов. Острой лейкемией болеют преимущественно дети младшего возраста, подростки и молодые люди. Степень злокачественности этой формы рака крови варьирует от незначительной до крайне агрессивной.

• Хронические лейкозы — встречаются в 40% случаев, преимущественно болеют пожилые люди. Характерно медленное развитие с умеренным ростом созревших, но не функционирующих форм лейкоцитов. Заболевание протекает с умеренной степенью злокачественности, относительно благоприятным прогнозом.

В отличие от любых других заболеваний, острая форма белокровия никогда не переходит в хроническую и наоборот. Это разные по механизму развития заболевания, с разным принципом формирования атипичных клеток.

Классификация по структуре основана на преобладании атипичных форм лейкоцитов. Острую лейкемию разделяют на следующие виды:

• лимфобластная — характерна для детей 2-5 лет, в кровотоке обнаруживают большое количество атипичных В- и Т-лимфоцитов;

• миелобластная — болеют преимущественно взрослые люди, в кровотоке циркулируют стволовые клетки, предшественники всех форм кровяных клеток;

• недифференцированная — наиболее агрессивный вариант, в кровотоке находятся незрелые стволовые клетки.

Хроническую форму белокровия разделяют на:

• лимфоцитарную — в крови находятся атипичные лимфоциты;

• миелоцитарную — в крови находятся стволовые клетки.

Методы диагностики

• Анализ крови на специфические онкомаркеры

• Лабораторная диагностика (анализы)

• Рентген

• Ультразвуковая диагностика (УЗИ)

• Консультация онколога

• Компьютерная томография (КТ)

• Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Методы лечения

• Таргетная терапия при онкологии

• Химиотерапия

• Переливание крови (гемотрансфузия) при онкологии

• Химиотерапия при лимфомах

Клиническая картина

Симптомы лейкемии разнообразны и вместе с тем неспецифичны. Клиническая картина зависит от характера течения болезни, типа белокровия, возраста и фонового состояния здоровья пациента. При остром раке крови симптомы нарастают быстро, практически молниеносно, они ярко выражены и приводят к резкому ухудшению самочувствия пациента. При хронической форме болезни клиническая картина разворачивается медленно, в течение нескольких лет.

Процесс развития всех видов лейкемии можно разделить на стадии.

• Начальная. Пациента беспокоит немотивированная слабость, недомогание, ухудшение аппетита. Характерны боли в мышцах и суставах. Довольно специфичный первый признак болезни — частые носовые кровотечения, беспричинное появление синяков и точечных кровоизлияний на коже.

• Развернутая. Симптомы нарастают, пациентов беспокоит выраженная слабость, повышение температуры тела более 38 градусов, ломота в мышцах и костях. Кожа бледная, множественные кровоизлияния и гематомы, кровоточивость слизистых оболочек. Увеличиваются все группы лимфоузлов, печень и селезенка. На фоне снижения иммунитета пациенты страдают от постоянных инфекционных заболеваний, которые практически не поддаются лечению.

• Ремиссия. На фоне постоянной химиотерапии самочувствие пациентов улучшается, субъективные и объективные признаки болезни уменьшаются или исчезают. В анализах крови отмечается снижение или исчезновение атипичных клеток.

• Выздоровление. Фиксируют при отсутствии клинических и лабораторных признаков болезни в течение 3 месяцев и более после окончания лечения.

• Рецидив. Возвращение болезни спустя год и более после окончания лечения. Обычно протекает быстрее и тяжелее, чем первичное заболевание.

• Терминальная. Состояние пациента крайне тяжелое, на этой стадии происходит формирование лейкемических островков во всех внутренних органах, их функция нарушается вплоть до полного отказа.

Осложнения белокровия становятся причиной гибели пациентов:

• тромбозы сосудов;

• разрушение и переломы костей;

• полиорганная недостаточность;

• массивные внутренние и внешние кровотечения;

• тяжелые бактериальные инфекции.

Диагностика

Диагностика рака крови включает лабораторное и инструментальное обследование. Основное значение для постановки диагноза имеет исследование периферической крови, в которой наблюдают следующие изменения:

• анемия разной степени выраженности;

• снижение уровня тромбоцитов;

• изменение лейкоцитарной формулы;

• наличие атипичных клеток.

Специфический лабораторный признак острого лейкоза — лейкемический провал, отсутствие одной или нескольких форм зрелых функциональных лейкоцитов на фоне большого количества бластных клеток. Признак хронического рака крови — наличие стволовых клеток на разной стадии созревания.

Определить тип белокровия позволяет исследование костного мозга. Материал для анализа получают путем стернальной биопсии — пункции грудины, где находится основная масса красного костного мозга.

Для определения степени поражения внутренних органов делают ультразвуковое и рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, сцинтиграфию костей.

Методы лечения лейкемии

Лечением рака крови занимаются онкогематологи, это отдельная отрасль онкологии. Терапию назначают по установленным протоколам, прописанным в клинических рекомендациях. Главная цель лечения — восстановление нормального процесса кроветворения, что позволяет добиться стойкой ремиссии, а иногда и полного выздоровления пациента.

Срочное интенсивное лечение показано при всех вариантах острого белокровия. Основной метод — химиотерапия разными группами препаратов. Лечение длительное и состоит из нескольких этапов:

• Индукция ремиссии — в этот период важно максимально быстро сократить количество атипичных клеток крови. Применяют 1-2 курса многокомпонентной химиотерапии, такое лечение довольно токсично и может дать серьезные осложнения.

• Консолидация, или закрепление полученного результата. Наиболее агрессивный вариант терапии, так как применяют высокие дозы химиопрепаратов, требуется 1-2 курса.

• Поддерживающее лечение для уничтожения оставшихся атипичных клеток в кровотоке и костном мозге, длительность этапа зависит от формы болезни.

Хирургическое лечение заключается в пересадке костного мозга, которая становится возможной только после стабилизации состояния пациента. В качестве экспериментального лечения применяют таргетную терапию. Всем пациентам показано симптоматическое лечение для поддержания работы органов, подавления сопутствующих вирусных, бактериальных и грибковых инфекций.

При хронической форме белокровия лечение может быть отложено при отсутствии клинических симптомов болезни. В случае ухудшения состояния начинают курс химиотерапии.

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления зависит прежде всего от формы и характера течения рака крови. Наиболее неблагоприятный исход наблюдают при сочетании следующих факторов:

• мужской пол;

• возраст старше 10 лет для детей, старше 60 лет для взрослых;

• наличие филадельфийской хромосомы;

• уровень лейкоцитов более 70х109 г/л;

• поражение головного мозга.

Благоприятный прогноз отмечают при острой лейкемии у детей, пятилетняя выживаемость в таком случае составляет 70%. Для взрослых благоприятным прогнозом служит хроническое течение болезни, за исключением бластного криза.